Группа учёных Новосибирского госуниверситета совместно с коллегами из Института цитологии СОРАН создали клеточную линию, которая является моделью болезни Хантингтона. Напомним, что речь идёт о болезни, приводящем к распаду человеческой личности.
Как сообщает пресс-служба университета, известно, что болезнь Хантингтона определяется мутацией гена huntingtin (или хантингтин). Нормальный ген имеет участок, который состоит из ряда повторов триплета CAG. Здоровые люди имеют в генах 9-35 подобных повторов, тогда как у больных число этих повторов увеличивается, превышая цифру в 36.
Новосибирские учёные для создания клеточной линии болезни в нормальные клетки внесли мутацию. Они при помощи технологии редактирования генома СRISPR/Cas9 удлинили тракт СAG-повторов. После получения линий так называемых фибробластов (клеток соединительной ткани) с мутациями, было проведено репрограммирование их в стволовые клетки, превращающиеся в любые типы клеток (кишечника, кожи, нейроны и так далее).
По словам представителей новосибирского университета, созданная ими клеточная модель поможет понять источник проблемы, а именно почему все клетки человеческого организма, за исключением нейронов стриатума (так называется структура мозга, которая отвечает за ряд поведенческих реакций и мышечный тонус), способны справиться с воздействием мутантного гена хантингтина. Учёные смогут выяснить, почему нейроны стриатума погибают не ранее 35-40 лет.
Линии клеток с мутациями сейчас хранятся в Институте цитологии, в лаборатории клеточных моделей. С ними будет проводиться дальнейшая работа.
Напомним, болезнь Хантингтона –это нейродегенеративное заболевание, считающееся неизлечимым на теперешнем этапе. Оно прогрессирует постепенно и через 15-20 лет заканчивается распадом личности, смертью.